САРКОМА ВЛАГАЛИЩА БОТРИОИДНАЯ (РАБДОМИОСАРКОМА ЭМБРИОНАЛЬНАЯ)
(задача 1445)

П.Г. Мальков^1,2, М.А. Морозова¹, В.Н. Гриневич¹,
Ю.В. Зорина¹, Л.В. Москвина², Н.В. Данилова²

¹ Централизованная лаборатория патоморфологии и цитологии (зав. – кандидат мед. наук П.Г. Мальков) ГУЗ Консультативно-диагностический центр №6 УЗ САО г.Москвы;
² Курс патологической анатомии кафедры физиологии и патологии (зав. – проф. В.Б. Кошелев) факультета фундаментальной медицины МГУ имени М.В. Ломоносова.

Клиническая легенда. Женщина, 25 лет. Полиповидное образование влагалища, выступающее в его полость, в виде конгломерата тонкостенных кист синюшно-серого цвета, полупрозрачного вида. Клинический диагноз – киста влагалища.

Макроскопическое описание. Конгломерат тонкостенных кист гроздевидного строения с гладкой поверхностью размерами 10x7x7мм, плотноэластичной консистенции. На разрезе – кистозные полости отсутствуют, ткань синюшного цвета, полупрозрачного вида.

Микрофотографии. Рис. 1 – окраска гематоксилином и эозином, об.x40; рис. 2 – окраска гематоксилином и эозином, рис. 3 – иммуногистохимическое выявление десмина, об.x20; рис. 4 – иммуногистохимическое выявление саркомерного актина, об.x20.

Микроскопическое описание. Непосредственно под уплощенным многослойным плоским эпителием в миксоматозно измененной строме – пучки и комплексы вытянутых звездчатых, биполярных опухолевых клеток с эозинофильной цитоплазмой и мелкими гиперхромными ядрами (рис. 1, 2). Иммунофенотип: Desm (рис. 3), SarcA (рис. 4) – положительная реакция в клетках опухоли; S100, SmA – отрицательная реакция в опухолевых клетках.

Заключение. Саркома влагалища ботриоидная (эмбриональная рабдомиосаркома) [8910/3].

Комментарии. Ботриоидная саркома – злокачественная мезенхимальная опухоль, подтип эмбриональной рабдомиосаркомы. Чаще встречается у детей до 5 лет, даже у новорожденных. Локализация: область головы и шеи, мочеполовой тракт (у женщин – влагалище, у мужчин – мочевой пузырь, паратестикулярная область). Макроскопически: опухоль размером 0,2-12 см гроздевидно-полипозного строения, миксоидного и/или геморрагического вида, покрыта интактной слизистой оболочкой, реже изъязвлена. Поверхность среза серого или красного цвета, ослизнена, иногда с кровоизлияниями. Микроскопически опухоль представлена мелкими низкодифференцированными клетками округлой, веретенообразной или звездчатой формы, расположенными в аморфном межуточном веществе. Важное диагностическое значение имеют вытянутые клетки с эозинофильной цитоплазмой, имеющие лентообразный или полосовидный вид и иногда поперечную исчерченность в цитоплазме. Характерная морфологическая особенность ботриоидного подтипа эмбриональной рабдомиосаркомы – наличие камбиального пласта: разнонаправленных пучков и скоплений компактно расположенных опухолевых клеток в подслизистом слое покровных эпителиев различных органов.

Прогноз: в 85% случаев – трехлетняя выживаемость при широкой локальной эксцизии в комбинации с химиотерапией.

Литература. Pathology & Genetics Tumours of the Breast and Female Genital Organs / WHO Classification of Tumours- IARC Press.-2003, p.302-303.