Светлоклеточный почечно-клеточный рак в сочетании с ретроперитонеальным фиброзом

Велиев Е.И.¹, Котов С.В.², Голубцова Е.Н.¹, Андреева Ю.Ю.³, Москвина Л.В.³

1) Российская медицинская академия последипломного образования,
2) Первая Городская больница,
3) Московский научно-исследовательский онкологический институт им. П.А. Герцена,
Москва, Россия

---

Ретроперитонеальный фиброз – редкое заболевание, характеризующееся развитием неспецифического воспаления в забрюшинной клетчатке с образованием плотной фиброзной ткани. Чаще фиброз локализуется периаортально, могут вовлекаться мочеточники, почки, забрюшинные отделы кишечника и желчных путей. Мужчины болеют в 3 раза чаще, чем женщины, возраст пациентов составляет 50-70 лет.

Ретроперитонеальный фиброз может быть следствием лучевой терапии, оперативного вмешательства, кровоизлияния в забрюшинном пространстве, панкреатита, опухолевой инфильтрации, инфекции, медикаментозного лечения (агонисты допаминовых рецепторов), проявлением карциноидного синдрома. Однако более 70% составляет идиопатическая болезнь Ormond (идиопатический ретроперитонеальный фиброз, пластический периуретрит, периренальный фасциит, фиброзный стенозирующий периуретрит, фиброзный перитонит) [1, 2].

Клинические симптомы неспецифичны и характеризуются слабостью, снижением веса, субфебрилитетом, болями в поясничной области. В зависимости от вовлеченных органов может быть нарушение пассажа мочи, онемение в ногах, отеки, стойкое повышение артериального давления. В крови наблюдают ускорение СОЭ, повышение содержания С-реактивного белка, гаммаглобулинов, снижение гемоглобина. В 10-20% случаев выявляются антинуклеарные антитела (ANA), что является показателем аутоиммунного характера патологического процесса и может быть основанием для стероидной терапии, хотя ее эффективность у этих больных не доказана. Основным методом лечения остается хирургический [1].

Клиническое наблюдение

Приводим наблюдение забрюшинного фиброза в сочетании с раком почки у мужчины 62 лет, оперированного в ГКБ им. С.П. Боткина.

Б­ой Т., 62 года, обратился в колопроктологический центр г. Москвы с жалобами на запоры в течение нескольких месяцев. При КТ выявлено новообразование левой почки. Для дообследования и оперативного лечения пациент направлен в ГКБ им. С.П. Боткина.

При поступлении состояние удовлетворительное, температура нормальная, пальпируемые лимфатические узлы мягкие, не увеличены. Клинический и биохимический анализы крови в пределах нормы. По данным ультразвукового исследования печень не увеличена, без очаговых изменений. Правая почка не изменена. В среднем сегменте левой почки – объемное гиповаскуляризированное образование с нечеткими неровными контурами, вдающееся в синус, размерами 110×78 мм. Внутрипочечные участки сосудов визуализировать невозможно. Во внепочечной части опухолевых тромбов не выявлено. Парааортальные лимфатические узлы не увеличены. Мочевой пузырь неправильной формы, контур четкий, содержимое гомогенное. При МСКТ левой почки визуализирована опухоль с прорастанием в паранефральную клетчатку, опухолевые тромбы в сосудах почки (рис. 1).

Рисунок 1. МСКТ брюшной области.

Клинический диагноз: рак левой почки Т2вNоMо. Гипертоническая болезнь II ст., 2 ст. Сахарный диабет средней тяжести, стадия компенсации.

На основании клинического диагноза выполнена радикальная нефрэктомия слева.

Макроскопическое описание: почка с околопочечной клетчаткой размерами 20×13,5×9 см, мочеточником длиной 6 см, надпочечником в едином блоке. Околопочечная клетчатка резко уплотнена за счет разрастаний белесоватой волокнистой ткани хрящевой плотности, муфтообразно охватывающей почку, сдавливающей паренхиму и деформирующей лоханку. В центральном сегменте почки определяется четко очерченный опухолевый узел, размерами 5,5×6×6,5 см, ярко­желтого цвета (рис. 2). Ткань почки серовато­красная, гомогенная. Макроскопически опухоль не врастает в лоханку и околопочечную клетчатку.

Рисунок 2. Удаленный препарат. Опухолевый узел в центральном сегменте почки.

Гистологическое исследование: почечно­клеточный светлоклеточный рак, G2, без инвазии сосудов, некроза, с врастанием в капсулу почки без выхода за ее пределы. Опухоль не врастает в лоханку. Имеются признаки хронического пиелонефрита. На всем протяжении капсулы почки с распространением на область ворот имеются разрастания фиброзированной гиализированной ткани с очагово­диффузной воспалительной инфильтрацией, преимущественно лимфоидной. Фиброз «замуровывает» лоханку, мочеточник, почечные сосуды и надпочечник. В надпочечнике – очаговая гиперплазия коры (рис. 3).

Рисунок 3. А) Опухолевый узел, отграниченный от окружающей ткани почки плотной фиброзной капсулой, об. ×5.
Б) Светлоклеточный почечно­клеточный рак, G2, об. ×40. В) Диффузно­очаговая лимфо­плазмоцитарная инфильтрация интерстиция, об. ×10. Г) Фиброз и воспалительная инфильтрация паранефральной клетчатки, об. х×5. Окраска гематоксилином и эозином.

Патологоанатомический диагноз: сочетание почечно-клеточного светлоклеточного рака, G2, и забрюшинного фиброза (болезни Ормонда).

В зависимости от локализации и объема поражения выделяют ограниченный и системный (мультифокальный, распространенный) фиброз. Ретроперитонеальный фиброз проявляется образованием узлов или бляшек, окутывающих аорту и нижнюю полую вену, преимущественно переднюю поверхность, часто сопровождается расширением проксимальных отделов мочеточников. Поражение мягких тканей обычно начинается в области бифуркации аорты и нижней полой вены и прогрессирует в каудокраниальном направлении вдоль средней линии. При ограниченной форме болезни фиброзные массы формируются в мягких тканях на уровне IV и V поясничных позвонков. Системная форма встречается реже и характеризуется распространенными поражениями по ходу мочеточников, подвздошных костей с вовлечением мягких тканей малого таза и средостения. Поражение паранефральной клетчатки приводит к сдавлению мочеточника, повышению внутрилоханочного давления с развитием пиелонефрита и гидронефроза. Основной причиной смерти при болезни Ормонда является хроническая почечная недостаточность.

Морфологическая картина ретроперитонеального фиброза характеризуется развитием грубоволокнистой соединительной ткани с выраженной лимфоплазмоцитарной инфильтрацией и образованием лимфоидных фолликулов. При иммуногистохимическом исследовании выявляется большое количество CD8+, CD4+ лимфоцитов, плазмоцитов.

Описания наблюдений сочетания ретроперитонеального фиброза с опухолями почек единичны [3-5], сочетание болезни Ормонда со светлоклеточным почечно-клеточным раком в литературе не найдено.

Литература

1. Swartz RD. Idiopathic retroperitoneal fibrosis: a review of the pathogenesis and approaches to treatment. Am J Kidney Dis. 2009; 54 (3): 546-553.
2. Neild GH, Rodriguez-Justo M, Wall C, Connolly JO. Hyper-IgG4 disease: Report and characterization of a new disease. BMC Medicine, 2006; 4: 23.
3. Esquena S, Abascal JM, Trilla E, De Torres I, Morote J. Case report: retroperitoneal fibrosis simulating local relapse of sarcomatoid renal cell carcinoma. Int Urol Nephrol. 2006; 38(3-4): 463-465.
4. Connolly J, Eisner D, Goldman S, Stutzman R, Steiner M. Benign retroperitoneal fibrosis and renal cell carcinoma. J Urol. 1993; 149(6): 1535−1537.
5. Forsythe JL, Robinson MC, Neal DE. Renal carcinoma with adjacent retroperitoneal fibrosis. Br J Urol, 1989; 64(6): 651-652.